Поздняя кожная порфирия

Фото 69. Поздняя кожная порфирия. Тыльная поверхность кисти покрыта эрозиями.

Порфирии — это редкие нарушения биосинтеза гема, при которых в организме накапливаются порфирины.

Поздняя кожная порфирия — самая частая из них. При этом заболевании имеется недостаточность уропорфириногендекарбоксилазы в печени, эритроцитах и других тканях. Семейная форма заболевания проявляется в детском и юношеском возрасте. При спорадической форме провоцирующими факторами служат гепатотоксичные вещества (в том числе этанол) или гепатиты В и С.

Основное проявление поздней кожной порфирии — фотодерматоз. Фотосенсибилизация кожи связана со способностью порфиринов ускорять образование кислородных радикалов под действием ультрафиолетового излучения. Кожа у таких больных ранимая, а на тыльной поверхности кистей появляются пузыри, которые вскрываются с образованием эрозий (фото 69). По неясным причинам часто развивается гипертрихоз лица.

Диагноз ставят на основании клинической и гистологической картины, а также профиля порфиринов в моче и плазме. Кроме того, содержание ферритина в сыворотке увеличено до 500 мкг/л и более, что говорит об избытке железа в организме.

Ред. проф. Дж. Нобеля

«Поздняя кожная порфирия» — статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: