Буллезный пемфигоид, развитие заболевания

Эпидемиология

Буллезным пемфигоидом болеют в основном пожилые люди. Гистологический признак заболевания — субэпидермальные пузыри, иммунопатологический — отложение аутоантител и комплемента вдоль базальной мембраны. У большинства больных аутоантитела к базальной мембране эпителия обнаруживают и в крови. Точная заболеваемость буллезным пемфигоидом не известна, полагают, что она составляет примерно 1:100000 в год.

Заболеваемости не свойственны половые, расовые и географические различия. Подавляющее большинство больных на момент постановки диагноза старше 60 лет. Связи с какими-либо из антигенов HLA нет.

Патогенез

Полагают, что буллезный пемфигоид обусловлен появлением аутоантител к двум антигенам базальной мембраны многослойного плоского эпителия. Эти антигены — антигены буллезного пемфигоида — являются белками гемидесмосом и, следовательно, играют важную роль в сочленении дермы и эпидермиса.

К образованию субэпидермальных пузырей приводит следующая цепочка событий.

1. К антигенам буллезного пемфигоида начинают вырабатываться IgG-антитела.
2. Антитела связываются с антигенами буллезного пемфигоида, расположенными в базальной мембране.
3. Происходит активация комплемента с образованием анафилатоксинов — фрагментов компонентов комплемента С3а и С5а.
4. Запускается воспалительная реакция, в очаг воспаления привлекаются эозинофилы, происходит дегрануляция тучных клеток, высвобождаются многочисленные цитокины, гистамин и протеазы. Эти вещества повреждают базальную мембрану, что и приводит к отслойке эпидермиса.

Ред. проф. Дж. Нобеля

«Буллезный пемфигоид, развитие заболевания» — статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

• Что такое пузырный дерматоз
• Симптомы буллезного пемфигоида: зуд кожи, пузыри, волдыри на коже
• Вся информация по этому вопросу