Пузырчатка, формы, причины заболевания

Термином пузырчатка обозначают целую группу хронических пузырных дерматозов, при которых аутоантитела к кератиноцитам вызывают акантолиз — разрушение межклеточных мостиков и отделение кератиноцитов друг от друга. В результате образуются внутриэпидермальные пузыри.

При всех клинических формах пузырчатки IgG-антитела обнаруживаются вокруг мембран пораженных клеток и в крови больных. При обыкновенной пузырчатке акантолиз идет непосредственно над базальным слоем эпидермиса, а при листовидной — в зернистом слое. При паранеопластической пузырчатке имеются акантолиз над базальным слоем эпидермиса, гистологические признаки полиморфной экссудативной эритемы и сопутствующее онкологическое заболевание.

Обыкновенная и листовидная пузырчатки имеют несколько разновидностей. Каждой из трех основных клинических форм пузырчатки присущи свои аутоантитела, направленные против определенных эпителиальных белков. Установлено, что именно они и служат причиной заболевания.

Эпидемиология

Обыкновенная пузырчатка — самая частая форма заболевания, обычно поражающая людей в возрасте 30-60 лет. Заболеваемость ею во всем мире составляет 0,1-0,5 на 100 000 в год; чаще других болеют японцы. У больных с повышенной частотой встречаются HLA-DR4, HLA-DR6 и HLA-DR10. До появления глюкокортикоидов почти все больные погибали в течение 5 лет от начала болезни. В настоящее время летальность составляет около 10% и во многом обусловлена побочными эффектами лечения.

Листовидная пузырчатка протекает легче обыкновенной, очевидно, за счет более поверхностного расслоения эпидермиса.

При паранеопластической пузырчатке высыпания часто оказываются устойчивыми к лечению; летальность высока.

Патогенез

Каждая из трех основных форм пузырчатки (обыкновенная, листовидная, паранеопластическая) характеризуется появлением специфических IgG-антител к белкам десмосом.

При обыкновенной и листовидной пузырчатках антигены локализуются только в многослойном плоском эпителии, при паранеопластической — во всех видах эпителия. С помощью антител, присущих каждой из форм пузырчатки, можно воспроизвести заболевание как in vivo, так и in vitro. Очевидно, связывание этих антител с белками десмосом и запускает акантолиз. Механизм акантолиза точно не известен, не исключено, что в нем участвуют протеазы, высвобождаемые кератиноцитами в ответ на образование комплекса антиген-антитело. Для запуска акантолиза присутствие комплемента не обязательно, однако наличие комплемента усиливает его. Возможно, определенную роль играют и другие механизмы, например непосредственное влияние IgG на структуру десмосом и клеточную адгезию.

Ред. проф. Дж. Нобеля

«Пузырчатка, формы, причины заболевания» — статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: