Симптомы акромегалии, характерный внешний вид, диагностические признаки акромегалии

Клиника

Чаще всего больные жалуются на головную боль, боль в руках и суставах конечностей, изменение внешнего облика и увеличение (точнее расширение и утолщение) кистей и стоп. Позже присоединяются мышечная слабость и повышенная утомляемость. Головная боль, вначале эпизодическая, постепенно усиливается и может переходить в интенсивную, постоянную, с преимущественной локализацией в лобно-височных или затылочной областях. Она обусловлена, по-видимому, повышением внутричерепного давления или сдавлением опухолью диафрагмы турецкого седла. Головная боль может сочетаться с головокружением, появлением шума в ушах, нарушением зрения, двоением в глазах. Глазные симптомы обусловлены сдавлением опухолью окружающих тканей, параличом глазодвигательного нерва.

Осмотр больного в случаях характерных изменений позволяет заподозрить диагноз "на расстоянии". Обращает на себя внимание большой непропорциональный череп: неравномерно увеличены надбровные и скуловые дуги, нос, уши, язык. Значительно увеличивается и выступает вперед нижняя челюсть (прогнатизм), увеличивается пространство между зубами. Язык большой, толстый с отпечатками зубов по краям, с трудом помещается в полости рта. Большие кисти рук и стопы. Глаза глубоко расположены в орбите из-за выступающих надбровных дуг. Характерный внешний вид больных делает их удивительно похожими друг на друга. Грубеет голос из-за утолщения голосовых связок и хрящей гортани. Кожа утолщается, собирается в складки. Наблюдается усиленный рост волос, у женщин появляется гипертрихоз — рост волос на лице и теле. С прогрессированием болезни волосы на голове выпадают. Мышечная гипертрофия, свойственная началу болезни, сменяется в дальнейшем атрофией мышц и мышечной слабостью.

Типичны для акромегалии рентгенологические изменения костей скелета. Помимо указанных разрастаний костей черепа, у большинства больных выявляется увеличение и расширение турецкого седла, истончение (остеопороз) задней стенки, вплоть до полного ее разрушения. Дно турецкого седла может иметь двойные контуры. Большая опухоль иногда разрушает пазуху основной кости. Кости свода черепа и затылочная кость утолщены (гиперостоз). Отмечается повышенная пневматизация костей черепа, придаточные пазухи носа увеличены. Грудная клетка увеличивается в размере, расширяются межреберья, утолщаются ребра. В результате деформации позвоночника развиваются кифоз, сколиоз. Утолщаются кости конечностей, в особенности рук и стоп. Кисти и стопы увеличиваются в поперечнике. Часто отмечается плоскостопие. По краям позвонков, фаланг пальцев разрастаются костные шипы. Суставы деформируются, утолщаются, движения в них болезненны. Патологическая подвижность суставов может быть ранним диагностическим признаком акромегалии. По мере прогрессирования болезни отмечается ограничение подвижности суставов.

Сердце при акромегалии увеличивается за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон. В последующем развивается миокардиодистрофия с признаками сердечной недостаточности. На ЭКГ появляются признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: расширение комплекса QRS, снижение интервала S — Т.

В связи с расширением и ограничением подвижности грудной клетки, развитием .эмфиземы больные легко подвержены бронхопневмониям и туберкулезу.

Печень нередко увеличена вследствие ряда причин: спланхно-мегалии, сердечной недостаточности и диабетического гепатита. Увеличиваются также селезенка, почки, пищевой канал.

У 1/3 больных агромегалией нарушается углеводный обмен, что выражается в понижении толерантности к углеводам, в появлении патологической реакции на нагрузку глюкозой. В 15-20% случаев эти нарушения могут переходить в явный сахарный диабет. Причиной диабета при акромегалии служит контринсулярное действие гормона роста. В начале болезни это сопровождается компенсаторной гиперпродукцией инсулина, позднее наступает истощение функционального состояния инсулярного аппарата и гипергликемия. Диабет у больных акромегалией обычно нетяжелый, но могут быть инсулинорезистентные формы. Вследствие успешного лечения акромегалии, удаления аденомы гипофиза сахарный диабет может исчезнуть.

Нарушение жирового обмена проявляется гиперлипидемией, повышением уровня холестерина в крови.

Со стороны эндокринных желез наблюдается двухфазная реакция. В начале болезни в связи с повышенной продукцией тропных гормонов гипофиза наблюдается гиперплазия щитовидной и околощитовидных желез, надпочечников, половых желез. В клинике это выражается развитием симптомов тиреотоксикоза, повышением экскреции гормонов надпочечников: 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов с мочой, усилением функции половых желез. Гиперплазия щитовидной железы, наступающая под действием соматотропина, приводит к развитию диффузного или узлового зоба у 20-30% больных. В поздних стадиях болезни гиперфункция эндокринных желез сменяется снижением их функций, что особенно демонстративно отражается на функции надпочечников в виде гипокортицизма и на функции половых желез.

Лабораторная диагностика основана на определении тропных гормонов гипофиза. В крови повышается содержание соматотропного гормона (СТГ). Косвенным отражением гиперфункции СТГ может служить повышение содержания в сыворотке неорганического фосфора (выше 4-6 мг%), остаточного азота (более 40-50 мг) вследствие усиления анаболических процессов, образования белков. Изменение экскреции 17-КС и 17-ОКС менее закономерно. Содержание сахара в крови повышено, в ответ на нагрузку глюкозой наблюдается диабетическая сахарная кривая. В моче может определяться сахар, повышенная экскреция мочевины, креатинина, фосфора, кальция. С помощью функциональных проб обнаруживаются нарушения со стороны печени и почек. Основной обмен повышен, поглощение йода.-131 щитовидной железой чаще выше нормы.

Офтальмологические исследования выявляют застойные соски (при повышении внутричерепного давления), ограничения полей зрения, битемпоральную гемианопсию, глаукому. При акромегалии наблюдается также нарушение слуха, обоняния, вовлечение придаточных пазух носа, изменения со стороны центральной нервной системы относятся к компетенции нейрохирурга.

Ред. проф. Г.И. Бурчинский

«Симптомы акромегалии, характерный внешний вид, диагностические признаки акромегалии» — статья из раздела Заболевания желез внутренней секреции

Смотрите также: