Диагностика, диагноз болезни Иценко- Кушинга

Диагноз и дифференциальный диагноз заболевания устанавливается на основании данных клинической картины болезни и показателей дополнительных лабораторных исследований. При рентгенологическом исследовании надпочечников (пневморетроперитонеум, пневмоперинефрос, инфузионная урография) обнаруживается двусторонняя гиперплазия надпочечников. В относительно редких случаях рентгенологически определяются признаки опухоли (аденомы) турецкого седла. Устанавливается повышение уровня экскреции с мочой 17-КС и 17-ОКС, при этом наблюдается большее увеличение экскреции этих метаболитов у больных с выраженными формами заболевания. Суточная экскреция 17-ОКС превышает 6 мг в сутки. Отмечается превышение уровня этиохолонолона над уровнем андростерона. В 4-5 раз повышается скорость секреции кортизона.

Увеличивается содержание в крови неконъюгированных 17-ОКС (выше 25%). Наибольшие трудности в дифференциальной диагностике представляет дифференциация болезни Иценко-Кушинга и кортикостеромы. Количественное определение стероидных гормонов и их метаболитов не всегда при этом может явиться надежным критерием в диагностике. Уровень экскреции 17-ОКС существенно не отличается при этих двух заболеваниях; резкое повышение содержания 17-ОКС (до 100 мг в сутки и более) наблюдается лищь при кортикостеромах, в то время как нормальный или несколько повышенный уровень экскреции 17-КС может иметь место при обоих заболеваниях.

Широко используются для дифференциальной диагностики тесты с нагрузкой АКТГ, дексаметазоном и метапироном. Пробы с введением АКТГ основаны на разной реакции гиперплазированных надпочечников и опухоли коры надпочечников на блокаду эндогенного или введение экзогенного АКТГ. С помощью метапиронового теста выявляется резерв эндогенного АКТГ.

При болезни Иценко-Кушинга экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой после введения АКТГ (по 40 ЕД ежедневно в течение 2 дней) и метапирона в дозе 1 г на 500 мл физиологического раствора внутривенно капельно в течение 4 ч увеличивается, а после введения дексаметазона снижается. При кортикостероме введение указанных препаратов существенным образом не изменяет уровень экскреции 17-КС и 17-ОКС, что свидетельствует об автономности секреции стероидов гормонально активной опухолью.

Наибольшее распространение получила проба с дексаметазоном, направленная на подавление функции коры надпочечников. Прием 2 мг дексаметазона в сутки (0,5 мг 4 раза) вызывает у здоровых лиц снижение суточной экскреции 17-ОКС в 1,5-2 раза. При гиперплазии коры надпочечников (болезни Иценко-Кушинга) подобное снижение на 50% наступает только при суточной дозе дексаметазона 8 мг (2 мг 4 раза). Отсутствие подавления при дозе дексаметазона 8 мг в сутки свидетельствует об опухоли коры надпочечников, т. е. синдроме Иценко-Кушинга.

Могут возникнуть затруднения при дифференциальной диагностике болезни Иценко-Кушинга и диэнцефального синдрома по типу болезни Иценко-Кушинга. При диэнцефальном синдроме менее рельефно выражены симптомы гиперкортицизма. Кожные стрии розовые, неширокие в отличие от широких и коричневых, свойственных болезни Иценко-Кушинга. Повышение артериального давления, гипергликемия менее постоянны. Нет такого перераспределения жира. С другой стороны, имеются типичные признаки диэнцефальных нарушений, в том числе неврологических. В связи с возможным переходом одной формы в другую некоторые авторы рассматривают эти формы диэнцефального синдрома как предтечу или начальную стадию болезни Иценко-Кушинга.

Трудность в диагностике могут вызвать и случаи пубертатного юношеского базофилизма, когда у мальчиков в возрасте 15-18 лет, а чаще у девочек — в 13-15 лет на фоне полноты появляются розовые кожные стрии, вегето-сосудистая дистония с наклонностью к гипертензии, некоторое повышение экскреции 17-ОКС. Особенностью юношеского базофилизма является его преходящий характер. Однако при наличии очаговых инфекций (тонзиллит, синусит) после перенесенного гриппа эта неустойчивость гормонального равновесия может переходить в диэнцефальный синдром. Гормональные исследования, функциональные пробы и динамические наблюдения решают диагноз.

Ред. проф. Г.И. Бурчинский

«Диагностика, диагноз болезни Иценко- Кушинга» — статья из раздела Заболевания желез внутренней секреции

Смотрите также: