Болезнь Педжета, распространенность и механизм развития

Болезнь Педжета часто выявляют случайно при рентгенологическом исследовании, например по поводу травмы позвоночника или таза. При этой болезни ускоряется перестройка костной ткани за счет усиления активности остеобластов и остеокластов. В очагах остеолиза развивается ретикулофиброзная костная ткань, и кость на рентгенограммах приобретает характерный пятнистый вид.

Эпидемиология и патогенез

Распространенность болезни Педжета среди лиц старше 55 лет составляет 3%; мужчины и женщины болеют одинаково часто. Причина болезни не известна. Выдвигались предположения о ее наследственной природе и об этиологической роли парамиксовирусов, но ни одно из них окончательно не подтверждено.

В результате ускоренной перестройки кости образуется ретикулофиброзная костная ткань с беспорядочно расположенными костными балками. Нарушение архитектоники кости сказывается на ее прочности: новообразованная костная ткань очень хрупкая и подвержена патологическим переломам. Чаще всего поражается таз, за ним следуют пояснично-крестцовый отдел позвоночника, бедренные кости, череп и большеберцовые кости. Остальные кости страдают редко, однако болезнь может поразить любую кость или сразу несколько костей. При болезни Педжета повышается риск остеогенной саркомы, для которой характерны очаги остеолиза в костях и резкое повышение активности ЩФ. В измененной кости происходит разрастание сосудов. Если болезнь захватывает более трети скелета, наблюдается заметное повышение сердечного выброса, причем 10% кровотока приходится на пораженные кости. При этом у лиц с заболеваниями сердца может развиться сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. Кожа над пораженными костями (особенно конечностей и черепа) становится горячей на ощупь; по снижению температуры кожи можно достоверно судить об эффективности лечения.

Боль в костях — редкость; обычно причиной хронической боли бывает поражение сустава, например тазобедренного. При вовлечении позвонков возможно сдавление спинномозговых нервов, стеноз позвоночного канала, нейропатия, атрофия мышц и пояснично-крестцовая радикулопатия. Тугоухость может быть следствием отосклероза или сдавления преддверно-улиткового нерва во внутреннем слуховом проходе; в последнем случае к тугоухости присоединяются головокружение и шум в ушах.

Высвобождение кальция из костей при их ускоренной резорбции может сопровождаться легкой гиперкальциурией. У лежачих больных возможна выраженная гиперкальциурия и гиперкальциемия из-за снижения скорости остеогенеза. Если гиперкальциемия появляется у ходячего больного, следует заподозрить другую причину, например злокачественное новообразование, гиперпаратиреоз или прием диуретиков, например гидрохлортиазида.

Ред. проф. Дж. Нобеля

«Болезнь Педжета, распространенность и механизм развития» — статья из раздела Остеопороз и болезнь Педжета

Дополнительная информация: